相信大家对古装剧中女演员生孩子的场景记忆深刻：产妇衣衫湿透，痛苦呻吟，可谓撕心裂肺，产婆表情凝重，遇到难产时，还会给出保大还是保小的的选择。其实无论哪个时代，生孩子都是一件无法预料且具凶险的事情。而在医疗条件相对优越的今天，大家对妊娠分娩相关的合并症、并发症多少有些耳闻，如妊娠期糖尿病、妊娠高血压、产后出血、羊水栓塞等，而内分泌内科有一种疾病常发生在难产后，很多人未曾听过，更不知如何预防与治疗，那就是腺垂体功能减退症。
一、什么是腺垂体功能减退症呢？
首先我们来了解一下什么是垂体？垂体是体内最重要、最复杂的内分泌腺，呈椭圆形，位于颅中窝，很小，重量不到1g，分为腺垂体和神经垂体。人体是由下丘脑－垂体－靶腺（甲状腺、肾上腺皮质、性腺）组成反馈调节轴调节多数内分泌腺的功能。
腺垂体功能减退症是由不同病因引起腺垂体全部或大部分受损，导致一种或多种垂体激素分泌不足或绝对缺乏所致的临床综合征。产妇由于产后大出血、休克，使垂体前叶缺血、坏死，继而纤维化，导致垂体前叶功能减退，表现为性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退的三大症候群，称为希恩综合征。
二、产妇如何患上希恩综合征？
其常发生于产后大出血（胎盘滞留、前置胎盘）、产褥感染、羊水栓塞或感染性休克等，引起垂体血管痉挛或弥散性血管内凝血（DIC），因垂体－门脉系统缺血而导致垂体坏死。妊娠时，由于雌激素刺激垂体分泌较多泌乳素，垂体明显增生肥大，体积较孕前增长2～3倍。增生肥大的垂体受蝶鞍骨性限制，在急性缺血肿胀时极易损伤，加以垂体门脉血管无交叉重叠，缺血时不易建立侧支循环，因此本症主要见于产后大出血。
三、对于一位产后的妈妈出现什么情况应及时就医？
1.促性腺激素和催乳素分泌不足症候群 出现产后无乳，乳腺萎缩，长期闭经与不育，性欲减退或消失，阴道分泌物减少，性交疼痛，阴毛和腋毛脱落，眉毛稀少或脱落，子宫和阴道萎缩等。
2.促甲状腺激素分泌不足症候群 轻者畏寒，皮肤干燥而粗糙，较苍白，少光泽，少弹性，少汗等。较重病例可有食欲减退，便秘，精神抑郁，表情淡漠，记忆力减退，行动迟缓等。
3.促肾上腺皮质激素分泌不足症候群 极度疲乏，体力软弱，有时厌食、恶心、呕吐、腹泻，体重减轻，脉搏细弱，血压低，皮肤色素减退，乳晕色素浅。重症病例有低血糖症发作。
4.垂体危象
希恩综合征患者如有各种应激，如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、受寒、中暑、手术、外伤、麻醉、酗酒、及使用镇静安眠药，降糖药等药物均可诱发垂体危象的发生。如出现以下垂体危象或昏迷情况应立即就医或拨打120：
出现皮肤苍白、出冷汗、四肢湿冷、恶心、呕吐、心跳加快、尿量减少（24 小时低于400 毫升，或每小时低于 17 毫升）。严重时、表情淡漠、反应迟钝、意识模糊、意识混乱、行为无章、注意力不集中。高热达到 39.1 摄氏度以上或低温小于30摄氏度。
四、来到医院，医生如何诊断？
对有典型病史、症状和体征的希恩综合征，绝大多数患者有产后大出血、休克、产后无乳史及相关垂体激素缺乏症状。医生会根据病史、症状表现，并结合内分泌功能测定血中激素水平，腺垂体功能试验，以及影像学检查进行综合诊断。
内分泌功能测定：目的是通过测定了解患者激素的基础水平，和兴奋后的变化。具体的内分泌功能测定包括，性腺功能测定、甲状腺功能测定、生长激素测定、泌乳素测定等。
影像学 MRI 检查：目的是通过颅脑 CT 及颅脑磁共振（MRI）明确患者的症状是否与垂体病变有关，医生会根据病情需要，选择适宜的检查。对于生化检查结果异常，以及视野缺损的患者，需要进行MRI检查。
五、确诊为希恩综合征如何治疗呢？
希恩综合征的治疗，需激素替代治疗，需根据患者情况制定用药方案，既要改善症状，又要避免过量，患者应严格遵守医嘱用药。
1.肾上腺皮质激素：补充糖皮质激素最为重要，且应先于甲状腺激素的补充，作用是恢复患者正常的肾上腺皮质激素水平。常用药物有氢化可的松（首选）、泼尼松等。
2.甲状腺激素：作用是恢复患者正常的甲状腺激素水平。需从小剂量开始，常用药物为左甲状腺素。
3.性激素：作用是通过服用药物提升患者的性激素水平。女性一般服用雌激素和孕激素，常用药物有己烯雌酚、黄体酮等。
六、用药及日常生活有哪些注意事项？
1.需要按照医嘱服药，不要漏服或多服，若出现头痛、头晕、上腹不适、恶心、呕吐等不良反应且难以忍受时，请及时就医。
2.需要按照医嘱服药，不要听信“偏方”、“神药”。
3.定期复查：遵医嘱复查，一般6个月需要到医院复查一次，主要复查内分泌功能。并根据激素分泌功能及时调整治疗方案。肾上腺皮质激素替代治疗过程中还要定期监测患者的体重指数、血压、血糖、血脂等。
4.日常生活中，在饮食方面：患者应多喝水，多吃高热量、高蛋白、高维生素类食物，如米饭、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、新鲜蔬菜和水果等。少吃辛辣刺激类食物，如麻辣火锅、串串香等。运动方面：患者日常应该根据身体情况加强锻炼，可以每周运动3～5次，每次30分钟，推荐慢跑、骑行、游泳等活动。患者日常应尽量避免感染、过度劳累和各种事件的刺激，保持平和心态。
七、疾病关键在预防!
希恩综合征是一种可以预防的疾病。做好围产期保健工作，预防产后大出血及防治休克是预防本病的正确措施。一旦发生失血性或感染性休克应及时处理，力争减少出血，缩短失血时间，及时补充血容量，使缺血坏死的影响通过代偿得以弥补。
撰写：廖玉娟 胡春娟
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